Medulloblastoma
Medulloblastoma — embrion hujayralaridan rivojlanadigan xavfli oʻsma boʻlib, neoplazmaning asosiy tuguniserebellumning oʻrta chizigʻi hududida joylashgan. Medulloblastomalar asosan bolalarda uchraydi va markaziy asab tizimining barcha birlamchi oʻsmalarining taxminan 20% ni tashkil qilishi aniqlangan.
Medulloblastomalar metastaz beruvchi bir nechta markaziy asab tizimining oʻsmalaridan biri boʻlib hisoblanadi. Ushbu neoplazmalarning metastazlanishining oʻziga xos xususiyati oʻsimta hujayralarining miya omurilik suyuqligining chiqish yoʻllari boʻylab miya va orqa miya va miya qorinchalarining ependimalariga tarqalishidir[1].
Kasallikning klinik belgilari gidrosefaliya namoyon boʻlishi va intrakranial bosimning oshishi, shuningdek, oʻrta serebellumning bevosita zararlanishini oʻz ichiga olishi aniqlangan[2].
Ushbu patologiyani davolash murakkab boʻlib, jarrohlik yoʻli bilan olib tashlash radiatsiya va kimyoterapiya bilan toʻldirish orqali davolash mumkin[3][4].
Besh yillik omon qolish ehtimoli 35% dan (yuqori xavf guruhida) 75% gacha (past xavfli guruhda)[3][4] deb taxmin qilinadi. Kasallikning eng yomon prognozi jarrohlikdan soʻng oʻsmaning qaytalanishi bilan ogʻrigan bemorlar hisoblanadi.
Terminologiyasi tahrir
Epidemiologiyasi tahrir
Medulloblastomalar bolalarda markaziy asab tizimining barcha birlamchi oʻsmalarining taxminan 20% ni tashkil qilishi aniqlangan. Qoʻshma Shtatlarda medulloblastomaning 2 ta yangi holati 1 million oq tanliga va 1 million qora tanliga tashxis qoʻyilgan. Koʻpincha bu turdagi neoplazmalar bolalarda uchraydi. Kattalarda ular juda kam uchraydi — har 10 millionga 5-6 ta yangi holat aniqlanadi. Kasallikning tuzilishida 2 ta choʻqqi aniqlanadi — 3 yoshdan 4 yoshgacha va 8 yoshdan 9 yoshgacha boʻlgan bolalarda kuzatiladi. Daniyada 1960-1984-yillarda medulloblastoma bilan ogʻrigan oʻgʻil bolalar va qizlarning nisbati 2:1 edi.
Patologik anatomiyasi tahrir
Makroskopik jihatdan medulloblastomalar yumshoq kulrang-pushti tugun boʻlib joylashadi, atrofdagi toʻqimalardan aniq ajralib turgan boʻladi. Mikroskopik jihatdan oʻsimta zich joylashgan differentsiatsiyalanmagan hujayralardan iborat boʻlib, ular muntazam yoki tasodifiy qatorlar shaklida oʻziga xos tuzilmalarni hosil qilishini koʻrishimiz mumkin, shuningdek ularning „tizmalar“ va „ustunlar“ bilan taqqoslanishini ham mikroskopda koʻrishimiz mumkin[1].
Medulloblastomalarning gistologik tuzilishi halqa shaklidagi oʻsimta hujayralaridan hosil boʻlgan „rozetlar“ shaklidagi tuzilmalar bilan ifoda etiladi, ularning jarayonlari „rozet“ markazida birlashadi. Oʻsimta hujayralari mitotik faollikni oshirishi aniqlangan. Medulloblastoma hujayralarida giperxromli yumaloq yadrolar bilan bir qatorda oval va choʻzilgan oval, choʻzilgan, shuningdek, aniq yadroli kattaroq yorugʻlik yadrolari ham uchraydi[1].
Oʻsimta stromasida oz sonli kichik, ingichka devorli tomirlar mavjud boʻladi. Nekroz va kista oʻchoqlari medulloblastomalarga xos emas. Neoplazmaning oʻsishi qoʻshni toʻqimalar va piamaterning oʻsib chiqishi bilan infiltrativdir[1].
Kasallikning klinik belgilari sifatida gidrosefaliya namoyon boʻlishi va intrakranial bosimning oshishi kuzatiladi. Klinik jihatdan intrakranial gipertenziya va gidrosefaliya sindromi, shuningdek bosh ogʻrigʻi, koʻngil aynishi va qayt qilish namoyon boʻlishi kuzatiladi. Ongning buzilishi, konvulsiv tutilishlarni ham baʼzida kuzatish mumkin[2].
Tasniflashi tahrir
1969-yilda TNM tamoyillari asosida medulloblastomalarning tasnifi taklif qilingan. Keyinchalik, u biroz oʻzgartirildi[2].
| Belgilanish | Personajli |
|---|---|
| Diametri 3 sm dan kam boʻlgan oʻsimta serebellar vermis ichida va IV qorincha tepa qismida joylashgan. | |
| Oʻsimta diametri 3 sm dan oshadi, qoʻshni tuzilmalarga aylanadi yoki miyaning toʻrtinchi qorinchasini qisman toʻldiradi. | |
| Diametri 3 sm dan oshiq oʻsimta miyaning suv yoʻlida yoki Lushka va Magendi teshiklarida oʻsadi, bu gidrosefaliya rivojlanishiga olib keladi. | |
| Diametri 3 sm dan ortiq boʻlgan oʻsma miya sopi ichiga choʻzilgan boʻladi | |
| Diametri 3 sm dan katta boʻlgan oʻsimta, CSF chiqishini (miya suv oʻtkazgichi yoki Lushka va Magendi teshiklari) toʻsib, gidrosefaliyaga olib keladi va miya poyasiga oʻsadi. | |
| Metastaz yoʻq | |
| Mikroskopik tekshirish paytida miya omurilik suyuqligida oʻsimta hujayralari aniqlanadi | |
| Miyaning III va IV qorinchalarining subaraknoid boʻshligʻidagi metastazlar | |
| Orqa miyaning subaraknoid boʻshligʻidagi metastazlar | |
| Markaziy asab tizimidan tashqaridagi metastazlar |
Kasallikning klinik belgilari sifatida gidrosefaliya namoyon boʻlishi va intrakranial bosimning oshishi, shuningdek, oʻrta chiziq serebellumunun bevosita ishtirok etishini kuzatiladi. Klinik jihatdan intrakranial gipertenziya va gidrosefaliya sindromi bosh ogʻrigʻi, koʻngil aynishi va qayt qilish bilan namoyon boʻladi. Ongning buzilishi, konvulsiv tutilishlarni ham baʼzida kuzatish mumkin[2].
Klinik koʻrinishi tahrir
Agar bemorda medulloblastoma boʻlsa, orqa miyaning MRT tekshiruvi tavsiya etiladi, bu metastazlarning mavjudligi yoki yoʻqligini aniqlash imkonini beradi[5].
Serebellumning, ayniqsa uning vermisining (arxi- va paleocerebellum) oʻzgarishi tananing holatini buzilishiga olib keladi — uning tortishish markazining barqaror holatini saqlab turish qobiliyati, bu barqarorlikni taʼminlaydi. Bu funktsiya buzilganda holat ataksiya (grekcha-tartibsizlik) paydo boʻladi. Bemor beqaror boʻlib qoladi, shuning uchun tik turgan holatda, u oyoqlarini keng yoyishga intiladi, qoʻllarini muvozanatlashtiradi. Ayniqsa, aniq holat ataksiya Romberg pozitsiyasida namoyon boʻladi. Bemorga oyoqlarini mahkam siljitmay, oʻrnidan turish, boshini biroz koʻtarish va qoʻllarini oldinga choʻzish taklif etiladi. Serebellar buzilishlar mavjud boʻlganda, bu holatda odam beqaror, uning tanasi esa beextiyor chayqaladi. Bemor yiqilib tushishi ham mumkin[6][7].
Serebellar patologiyasi boʻlgan bemorning yurishi juda eʼtiborlidir va „serebellar“ yurish deb ataladi. Bemor, tananing beqarorligi tufayli, oyoqlarini keng yoyib, noaniq yuradi, u yonma-yon qadam „tashlanadi“ va agar miya yarim shari shikastlangan boʻlsa, u maʼlum bir yoʻnalishdan oʻng tomonga yoki chap tomonga siljib ketadi. Beqarorlik ayniqsa burilish paytida yaqqol namoyon boʻladi. Yurish paytida odamning tanasi haddan tashqari tekislanadi (Tom simptomi). Serebellar lezyonning yurishi koʻp jihatdan mast odamning yurishini eslatib yuboradi[6].
Diagnostikasi tahrir
Kompyuter tomografiyasi tahrir
Odatda, medulloblastomalar Kompyuter tomografiyasida kontrast moddani geterogen ravishda toʻplaydigan va serebellar vermis proektsiyasida joylashgan yumaloq yoki oval shakldagi hajmli shakllanishlar sifatida aniqlanadi. Ushbu neoplazmalar IV qorinchani ventral ravishda siljitadi. Koʻpincha Kompyuter tomografiyasida kistalar (65% gacha) va mikrokalsifikatsiyalar kuzatiladi[5].
Magnit-rezonans tomografiyasi tahrir
Magnit-rezonans tomografiyasida u geterogen ravishda oʻzgartirilgan signal bilan tavsiflanadi, T1 vaznli tasvirlarda kamayadi. T2 vaznli tomogrammalarda signal gipointensdan giperintensgacha oʻzgaradi. Sagittal proektsiyadagi rasmlarda oʻsimtaning yuqori va pastki qutblarining joylashishi yaxshi aniqlangan, bu odatda katta oksipital sardobada joylashgan[5].
Agar bemorda medulloblastoma boʻlsa, orqa miya MRT tavsiya etiladi, bu metastazlarning mavjudligi yoki yoʻqligini aniqlash imkonini beradi[5].
Kontrastli vositalarni kiritish bilan tekshiruv oʻtkazganda, oʻsimtaning turli qismlarida ularning geterogen toʻplanishi sodir boʻladi. Medulloblastomaning orqa miya va miyaning piamateriga metastazi kontrast moddalarni kiritgandan soʻng yaxshiroq aniqlanadi[5].
Davolash tahrir
Ushbu patologiyani davolash murakkab boʻlishi kerak. Jarrohlik yoʻli bilan olib tashlash radiatsiya va kimyoterapiya bilan toʻldiriladi[3][4].
Jarrohlik tahrir
Oʻrta chiziqli serebellar medulloblastomaga kirish uchun posterior kranial chuqurchani ochish kerak. Koʻpgina hollarda operatsiya vaqtida I va II boʻyin umurtqalarining orqa yarim yoylari ham olib tashlanishi mumkin. Oʻsimtaning miya poyasiga kiritilishi yoki uning IV qorincha tubiga biriktirilishi chegaralanadi va uni butunlay olib tashlashni imkonsiz boʻlib qoladi[4].
30-40% hollarda medulloblastomani olib tashlangandan soʻng qorincha-peritonial shunt qilish kerak. Shunt bilan metastaz xavfi 10-20% ga kamayishi[3][4] baholangan.
Radiatsiya terapiyasi tahrir
Asosiy fokusni olib tashlangandan soʻng radiatsiya terapiyasi amalga oshirish tavsiya etiladi. Optimal dozalar butun kraniospinal mintaqa uchun 35-40 Hz va metastazlar mavjud boʻlgan orqa miyaning har qanday qismi uchun 10-15 Hz ni tashkil qiladi. Radiatsiya terapiyasi 6-7 hafta davomida oʻtkaziladi. 3 yoshgacha boʻlgan bolalar uchun nurlanish dozasi 20-25% ga kamaytiriladi[4]. Oʻz navbatida, radiatsiya terapiyasi teriga, oshqozon-ichak traktining shilliq pardalariga zarar yetkazish va gematopoezni ingiber qilish shaklida bir qator salbiy asoratlarni keltirib chiqarishi mumkin[8].
Kimyoterapiyasi tahrir
2011-yil uchun standart kimyoterapiya sxemasi ishlab chiqilmagan. Relapslarni davolash uchun, shuningdek, qaytalanish xavfi yuqori boʻlgan bemorlarda va 3 yoshgacha boʻlgan bolalarda asosan lomustin va vinkristin preparatlari qoʻllaniladi[4]. Kimyoterapiyada qoʻllaniladigan preparatlar nafaqat oʻsma toʻqimalariga, balki tananing sogʻlom aʼzolari va toʻqimalariga ham toksik taʼsir koʻrsatishi aniqlangan. Natijada, gematopoez, oshqozon-ichak trakti, jigar, yurak va siydik tizimining toksik lezyonlari paydo boʻlishi mumkin. Shuningdek allergik reaktsiyalar ham paydo boʻlishi mumkin[9].
Eslatmalar tahrir
- ↑ 1,0 1,1 1,2 1,3 Бродская И. А. „Медуллобластома“,. Большая медицинская энциклопедия, 3-е издание 150000 экз, М.: «Советская энциклопедия», 1980 — 458—459 bet.
- ↑ 2,0 2,1 2,2 2,3 Kunshner L. J., Lang F. F. „Medulloblastoma“,. Youmans Neurological Surgery, 5th edition, Philadelphia, PA: SAUNDERS, 2004 — 1031—1042 bet. ISBN 0-7216-8291-X.
- ↑ 3,0 3,1 3,2 3,3 „Медуллобластома“. Первый московский государственный медицинский университет имени И. М. Сеченова. 2012-yil 31-yanvarda asl nusxadan arxivlangan. Qaraldi: 2011-yil 18-noyabr.
- ↑ 4,0 4,1 4,2 4,3 4,4 4,5 4,6 Гринберг М. С. „Медуллобластома“,. Нейрохирургия, 1000 экз, М.: Медпресс-информ, 2010 — 491 bet. ISBN 978-5-98322-550-3.
- ↑ 5,0 5,1 5,2 5,3 5,4 Коновалов А. Н., Корниенко В. Н., Пронин И. Н. „Медуллобластомы“,. Магнитно-резонансная томография в нейрохирургии, 1500 экз, М.: «ВИДАР», 1997 — 259—260 bet. ISBN 5-88429-022-5.
- ↑ 6,0 6,1 Пулатов А. М, Никифоров А. С.. Пропедевтика нервных болезней, 20000 экз, Т.:: «Медицина», 1979 — 108—120 bet.
- ↑ Триумфов А. В.. Топическая диагностика заболеваний нервной системы, 9-е изд. 5000 экз, М.: ООО «МЕДпресс», 1998 — 177—185 bet. ISBN 5-900990-04-4.
- ↑ „Лучевая терапия: осложнения, общие сведения“. сайт medbiol.ru. 2011-yil 9-dekabrda asl nusxadan arxivlangan. Qaraldi: 2011-yil 23-noyabr.
- ↑ „Побочные реакции и осложнения химиотерапии опухолевых заболеваний“. сайт Противоракового общества России. 2012-yil 31-yanvarda asl nusxadan arxivlangan. Qaraldi: 2011-yil 23-noyabr.