Vikipediya

Darier kasalligi

Darier kasalligi (DAR) — irsiy keratoz kasalliklari guruhidan genodermatoz hisoblanadi, uning asosiy chaqiradigan klinik oʻzgarishlari epidermisdagi diskeratotik oʻzgarishlar va akantoliz hisoblanadi. Kasallik genodermatozlarning eng keng tarqalgan turi boʻlib nasl surishi bilan tavsiflanadi. Kasallikning kechishi erkaklarda ayollarga qaraganda ancha ogʻir boʻladi[1].

Darier kasalligi
KXK-10 Q82.8

Bu kasallik fransuz dermatologi Ferdinand-Jan Darier tomonidan kashf etilgan autosomal dominant kasallik hisoblanadi. Darier kasallikni terida yogʻli va qoʻlansa hid chiqaradigan qalin qobiqli dogʻlar bilan tavsiflagan. Keratotik papulalar, keratosis follicularis yoki diskeratosis follicularis deb ham ataladigan bu nuqsolar koʻpincha bosh terisi, peshona, qoʻllarning yuqori qismi, koʻkrak, orqa, tizzalar, tirsaklar va quloq orqasida paydo boʻladi[2][3].

Kasallikning yengil shakllari eng keng tarqalgan boʻlib, faqat namlik yuqori boʻlganda, doimiy stress kabu kundalik hayotda uchraydigan holatda uchraydigan toshmalar bilan tavsiflangan.

Belgilari

tahrir
  •  
    Darier kasalligi avtosomal dominant nasl suruvchi xususiyatga ega.
    Kasallikning klinik belgilari: 
    • Seboreya kuzatilishi
      • Bu ortiqcha yogʻ va husunbuzar chiqariladigan joylar sifatida aniqlanadi.
      • Koʻkrakning markaziy qismida va orqada yoki terining burmalarida umumiy toshmalar hosil boʻladi.
    • Tirnoqlar juda moʻrt boʻladi yoki shakli buzilgan holga keladi.
      • Tirnoqning chetida V shakli xosil boʻladi.
    • Toshmalar tananing koʻp qismini qoplab oladi.
      • Toshmalardan koʻpincha kuchli yoqimsiz hid chiqadi
      • Toshmalar namlikda yoki yuqori issqilikda koʻpayishi mumkin.
      • Oq rangdagi kichik papulalar ham hosil boʻladi
      • Milklarning koʻp miqdorda oʻsishi kuzatiladi
      • Odatda ogʻiz, qiziloʻngach, toʻgʻri ichak, vulva, vagina va vaginada kuchli oʻzgarishlar kuzatiladi.
  • Boshqa alomatlar va ularning tanada umumiy tarqalishi[4]
    • Bemorlarning 80-90 foizida toshmalar kuzatiladi
      • Akrokeratoz verrusiformis[5]
        • Akrokeratoz terini odatda qoʻl va oyoqlarda qoplaydigan bir nechta boʻrtiqlar bilan tavsiflanadi[6].
      • Gipermelanotik makula
        • Teridagi ortiqcha pigmentni oʻz ichiga olgan nuqsonlar, ular koʻpincha terida qora dogʻlar sifatida namoyon boʻladi.
      • Qichishish
        • Qichishish
      • Subungual giperkeratotik qismlar
        • Rangi oʻzgarib turadigan qalinlashgan teri kuzatiladi. Koʻpincha tirnoqlar ostida, qoʻllar yoki oyoqlarda kuzatiladi.
        •  
          Darier kasalligi bilan bogʻliq teri nuqsoni[5]

Diagnostika

tahrir

Darier kasalligining diagnostikasi koʻpincha terining koʻrinishi, nasl tarixi yoki ATP2A2 genidagi mutatsiya uchun genetik test orqali amalga oshiriladi. Epidermisda mikroskopik tekshirish paytida, diskeratoz (bitta epidermis hujayralarining gʻayritabiiy keratozi) va akantoliz, shuningdek, keratinotsitlarning gʻayritabiiy keratinizatsiyasi mahsulotlari: epidermisning yuqori qismidagi korpus tayoqchalari va donalar (donlar) tekshiriladi. Kasallikning alomatlari desmosoma-keratin filament kompleksidagi anormallik tufayli yuzaga keladi, bu esa hujayra yopishqoqligining buzilishiga olib keladi[7][5].

 
Notoʻgʻri shakllangan, moʻrt tirnoqlari V shaklidagi chetgi qirralarbilan. Darier kasalligining umumiy belgisi[5]

Darier kasalligi — bu erkaklar va ayollarda ham kuzatiladigan yuqumli kasallik. Simptomlar odatda 15 yoshdan 30 yoshgacha paydo boʻladi. Darier kasalligi tashxisi qoʻyilgan 100 nafar britaniyalik shaxsni tekshirilganda ularda neyropsixik oʻzgarishlar aniqlangan. Depressiya (30%), bipolyar buzuqlik (4%), oʻz joniga qasd qilish fikrlari (31%) va oʻz joniga qasd qilishga urinishlar (13%), shu jumladan ruhiy holatning buzilishi (50%) bemorlarda kuzatilgan[8].

Davolash

tahrir

Darier kasalligini davolash klinik belgilarning ogʻirligiga bogʻliq. Aksariyat hollarda quyosh kremi, namlovchi losionlar, havo oʻtmaydigan kiyimlardan saqlanish kerak. Darier kasalligining ogʻir holatlarida, tez-tez qaytalanish kuzatilgan shaxslarni davolash uchun kasalxonaga yotqizish talab qilinadi. Darier kasalligi bilan ogʻrigan bemorlarning aksariyati normal, sogʻlom hayot kechiradilar. Epidermal Staphylococcus aureus, inson papillomavirusi (HPV) va gerpes simplex virusi (HSV) infeksiyalari ham kasallik bilan miks holda kelishi mumkin. Bunday hollarda antibiotiklar, kortikosteroid preparatlarni qabul qilish kerak[9].

Doimiy tavsiyalar:

Manbalar

tahrir
  1. ↑ James, William D. „27. Genodermatoses and congenital anomalies“, . Andrews' Diseases of the Skin: Clinical Dermatology, 13th (en), Elsevier, 2020 — 572-bet. ISBN 978-0-323-54753-6. 
  2. ↑ National Organization for Rare Disorders. NORD Guide to Rare Disorders. Lippincott Williams & Wilkins, 2002. ISBN 0-7817-3063-5. 
  3. ↑ Sehgal, V. N.; Srivastava, G. (2005). "Darier's (Darier-White) disease/keratosis follicularis". International Journal of Dermatology 44 (3): 184–192. doi:10.1111/j.1365-4632.2004.02408.x. PMID 15807723. https://archive.org/details/sim_international-journal-of-dermatology_2005-03_44_3/page/184. 
  4. ↑ „Darier disease | Genetic and Rare Diseases Information Center (GARD) — an NCATS Program“. rarediseases.info.nih.gov. Qaraldi: 2020-yil 8-may.
  5. ↑ 5,0 5,1 5,2 5,3 „Darier disease NZ“. DermNet. Qaraldi: 2020-yil 7-may.
  6. ↑ Acrokeratosis Verruciformis of Hopf: Background, Pathophysiology, Etiology. 2020-03-26. https://emedicine.medscape.com/article/1055892-overview. 
  7. ↑ Reference. „Darier disease“ (en). Genetics Home Reference. Qaraldi: 2020-yil 8-may.
  8. ↑ "The neuropsychiatric phenotype in Darier disease". Br. J. Dermatol. 163 (3): 515–22. September 2010. doi:10.1111/j.1365-2133.2010.09834.x. PMID 20456342. 
  9. ↑ Hohl, D. Hand, J. Darier disease. (2017) Corona, R. (Ed) Uptodate.
  10. ↑ Lippincottʼs Illustrated Reviews: Biochemistry (Champe, Harvey & Ferrier, ISBN 0-7817-2265-9, 3rd ed., Lippincott Williams & Wilkins 2005)
  11. ↑ "Cyclooxygenase-2 inhibition restores ultraviolet B-induced downregulation of ATP2A2/SERCA2 in keratinocytes: possible therapeutic approach of cyclooxygenase-2 inhibition for treatment of Darier disease". Br. J. Dermatol. 166 (5): 1017–22. May 2012. doi:10.1111/j.1365-2133.2011.10789.x. PMID 22413864. 
  12. ↑ "Improvement of Darier disease with diclofenac sodium 3% gel". J. Am. Acad. Dermatol. 70 (4): e89–e90. April 2014. doi:10.1016/j.jaad.2013.11.033. PMID 24629373.  
"https://uz.wikipedia.org/w/index.php?title=Darier_kasalligi&oldid=3679170" dan olindi