Gorner sindromi

Gorner sindromi, Bernard-Xorner sindromi, okulosimpatik sindrom simpatik asab tizimining shikastlanishi natijasida kelib chiqadigan klinik sindrom hisoblanadi.

Belgilari

Simptomlari lezyonning yon tomonida, asosan yuzda namoyon boʻladi:

• ptozis (yuqori darsal mushakning simpatik innervatsiyasining etarli emasligi sababli yuqori koʻz qovogʻining choʻkishi (musculus tarsalis superior) yoki Myuller mushaklari), „teskari ptozis“ (pastki qovoqning yengil koʻtarilishi);
• mioz (ko'z qorachigʻining siqilishi),
• oʻquvchining sfinkteri patologiyasi (sfinkter pupillae) (bu oʻquvchining yorugʻlikka zaif reaktsiyasiga olib keladi).
• enoftalmos (koʻz olmasining tortilishi),
• yuzning taʼsirlangan tomonida dishidroz (terlashning buzilishi), siliospinal refleksning zoʻravonligining pasayishi , konyunktivaning inyektsiya (vazodilatatsiyasi) va lezyonga mos keladigan tomonda yuz terisining giperemiyasi.

Bolalarda Gorner sindromi baʼzan geteroxromiyaga olib keladi (koʻz atrofidagi ìrísíning turli xil rangi). Buning sababi, simpatik innervatsiyaning yoʻqligi iris tagida (stroma) joylashgan melanotsitlarning melanin pigmentatsiyasini oldini oladi (lotincha: stroma iridis).

Tarixi

Sindrom birinchi marta 1869-yilda sindromni shveytsariyalik oftalmolog Fridrix Xorner tasvirlab bergan va uning sharafiga Gorner sindromi deb nomlangan. Oʻtmishda simptomlarni tavsiflashning bir nechta turlari boʻlgan, ammo Gornerning tavsifi koʻproq toʻgʻri kelgan. Fransiya va Italiyada Klod Bernard nomi ham Bernard-Gorner sindromi sindromi nomiga kiritilgan.

Sabablari

Gorner sindromi patologik jarayonlar natijasida paydo boʻladi, tugʻma yoki yatrogen (tibbiy aralashuv natijasida) yoʻl bilan ham bu sindrom yuzaga chiqishi mumkin. Koʻpgina sabablar nisbatan yaxshi boʻlsa-da, Gorner sindromi boʻyin yoki koʻkrakdagi jiddiy patologiyani koʻrsatishi mumkin (masalan, Pankoast shishi (oʻpka choʻqqisining oʻsmasi) yoki qalqonsimon-servikal venoz kengayish).

• Bachadon boʻyni yoki torakal simpatik zanjirning bir tomondan shikastlanishi yoki siqilishi tufayli tananing ipsilateral (zarar bilan bir xil) tomonida alomatlar paydo boʻladi.
• Lateral medullar sindromi
• klaster bosh ogʻrigʻi
• Travma — boʻyinning asosi, odatda toʻmtoq travma, jarrohlik boʻlishi mumkin
• Oʻrta quloqning yalligʻlanishi
• Oʻsmalar — koʻpincha oʻpka choʻqqisining bronxogen karsinomasi (Pankoast shishi)
• aorta anevrizmasi
• Mediastinit
• Neyrofibromatoz I turdagi
• Buqoq (qalqonsimon bezning giperplaziyasi)
• Aorta anevrizmasining diseksiyasi
• Qalqonsimon bez karsinomasi
• Koʻp skleroz
• Qoʻshimcha servikal qovurgʻa tufayli yulduzsimon ganglionning tortilishi
• Dejerin-Klumpke falaj
• Kavernoz sinusning trombozi
• Simpatektomiya (boʻyinning simpatik asabini kesish)
• Siringomiyeliya
• Nerv blokirovkasi, masalan, servikal pleksus blokadasi, yulduzsimon ganglion blokadasi
• Bulau drenajining asoratlari sifatida

Patofiziologiyasi

Gorner sindromi simpatik innervatsiyaning yetishmasligi tufayli yuzaga keladi. Simpatik yoʻllarning zararlanish joyi simptomlarning ipsilateral tomonida joylashgan boʻladi. Quyida Gorner sindromining klinik koʻrinishini keltirib chiqaradigan holatlarga misollar keltirilgan:

• Birinchi neyron shikastlanishi (gipotalamus va bachadon boʻyni siliospinal markaz oʻrtasidagi yoʻlning boʻlimi birinchi neyron deb ataladi (garchi u oʻrta miyaning koʻprik va tegmentum mintaqasida bir nechta sinapslar bilan uzilgan boʻlsa ham): gipotalamusni oʻz ichiga olgan markaziy shikastlanishlar. orqa miya trakti (masalan, servikal oʻmurtqa shnurning diseksiyasi, okklyuzion posterior inferior serebellar arteriya).
• Ikkinchi neyronning magʻlubiyati (siliospinal markazdan yuqori servikal tugungacha boʻlgan hudud ikkinchi neyron deb ataladi (yaʼni bu preganglionik tolalar)): preganglionik shikastlanish (masalan, oʻpka tepasi oʻsimtasi bilan simpatik yoʻlni siqish).
• Uchinchi neyronning magʻlubiyati (yuqori tugundan koʻz qorachigʻini kengaytiradigan mushakgacha boʻlgan hudud uchinchi neyron deb ataladi (bular postganglionik tolalar)): ichki uyqu arteriyasi darajasida postganglionik shikastlanish (masalan, oʻsma. kavernöz sinus).

Diagnostikasi

Gorner sindromining mavjudligi va ogʻirligini aniqlash uchun uchta testni oʻtkazish tavsiya qilinadi:

1. Kokain tomchisi testi (eskirgan) — Kokain koʻz tomchilari norepinefrinni qaytarib olishni bloklaydi, natijada koʻz qorachigʻi kengayadi. Sinaptik yoriqda norepinefrin yoʻqligi sababli, Gorner sindromida oʻquvchi kengaymaydi. Yaqinda ancha ishonchli va kokain olishda qiyinchiliklarga olib kelmaydigan usul joriy etildi. U ikkala koʻzda apraklonidinni (simpatomimetik, a2-adrenergik agonist) qoʻllashga asoslangan boʻlib, bu Horner sindromining taʼsirlangan tomonida midriazning paydo boʻlishiga olib keladi.
2. Oksamfetamin (paredrin) testi. Ushbu test miozning sababini aniqlashga yordam beradi. Agar uchinchi neyron (norepinefrinni sinaptik yoriqga tashlaydigan neyron yoʻlidagi uchta neyronning oxirgisi) buzilmagan boʻlsa, amfetamin neyrotransmitter pufakchasini boʻshatib qoʻyadi va shu bilan norepinefrinni sinaptik yoriqga chiqaradi, bu esa doimiy taʼsirlanishga olib keladi. oʻquvchi. Agar yuqorida aytib oʻtilgan uchinchi neyron shikastlangan boʻlsa, amfetamin hech qanday taʼsir koʻrsatmaydi va koʻz qorachigʻi siqilib qoladi. biroq, birinchi va ikkinchi neyronlarning zararlanishini farqlash uchun hech qanday test yoʻq.
3. Koʻz qorachigʻining kengayishini kechiktirish testi.

Gorner sindromidan kelib chiqqan ptozisni okulomotor nervlarning shikastlanishidan kelib chiqadigan ptozisdan ajratish muhim hisoblanadi. Birinchi holda, ptozis siqilgan koʻz qorachigʻi bilan birlashtiriladi (koʻzning simpatik innervatsiyasi yetarli emasligi sababli), ikkinchi holda, ptozis kengaygan koʻz qorachigʻi bilan (koʻz qorachigʻi sfinkterining yetarli darajada innervatsiyasi tufayli) birlashtiriladi. Haqiqiy klinik ishda bu ikki xil ptozisni ajratish juda oson. Kengaygan koʻz qorachigʻiga qoʻshimcha ravishda, okulomotor asab shikastlanganda, ptozis yanada ogʻirlashadi, baʼzan butun koʻzni toʻliq qoplashi kuzatiladi. Gorner sindromida ptozisni aniqlash biroz qiyin, ular oʻrtacha yoki deyarli sezilmaydi.

Agar anizokoriya (koʻz qorachigʻi oʻlchamidagi farq) aniqlangan boʻlsa, tekshiruvchi koʻz qorachigʻilarining qaysi biri meʼyorga nisbatan kengayganiga va qaysi biri torayganligiga shubha qilsa, ptozis boʻlsa, xuddi shu koʻzda joylashgan boʻladi, chunki ptozis patologik boʻladi.

Yana qarang

Anizokoriya

Petit sindromi — teskari Horner sindromi

Havolalar

• Richard S. Snell, Horner sindromi