Takayasu sindromi

Takayasu sindromi (nonspesifik aortoarterit) - aorta va uning shoxlarini ta'sir qiluvchi autoimmun yallig'lanish kasalligi . Bu tizimli vaskulitlar guruhiga kiradi, katta arteriyalar devorida samarali yallig'lanish rivojlanishi bilan tavsiflanadi.Kasallik holatlari hamma joyda qayd etilgan, ammo yosh ayollar unga ko'proq moyil bo'lishadi . Kasallangan ayollar va erkaklar nisbati 8: 1 ni tashkil qiladi va kasallik odatda 15 yoshdan 30 yoshgacha o'zini namoyon qiladi.

Yuqori muchalarda pulsning tez-tez yo'qolishi tufayli " pulssiz kasallik" deb ham ataladi.

Tarix

Takayasu sindromi holati birinchi marta 1908-yilda doktor Mikito Takayasu tomonidan Yaponiya oftalmologlar jamiyatining o'n ikkinchi yig'ilishida tasvirlangan . Doktor Takayasu ko'zning to'r pardasida qon tomirlarining o'ziga xos halqasimon ko'rinishini tasvirlab berdi. Uning ikki hamkasbi (doktor Onishi va doktor Kagoshima) xuddi shu yig'ilishda pulssiz bilaklari bilan og'rigan bemorlarning ko'zlarida xuddi shunday ko'rinishlar haqida xabar berishdi. Endi ma'lumki, to'rsimon qon tomirlarining paydo bo'lishi bo'yin tomirlarining torayishi uchun angiogenez reaksiyasi bo'lib, bu ham ba'zi bemorlarda qo'lning qon tomirlarida pulsning yo'qolishini tushuntiradi.

Patomorfologiya

Morfologik o'zgarishlar dinamikasi ma'lum qonuniyatga ega. Granulomatoz arterit kam sonli yirik ko'p yadroli hujayrali infiltratda mononuklear hujayralar ustunligi bilan aniqlanadi. Ushbu bosqichda jarayon adventitsiyada va tomirning o'rta qobig'ida, shuningdek, vasa vasorumda joylashadi. Kasallikning rivojlanishi bilan tolali granulomalar hosil bo'ladi, elastik tolalar vayron bo'ladi, tomir devorining silliq mushak hujayralari yemiriladi. Vaqt o'tishi bilan tomir endoteliysi va tomirning o'rta qobig'ining qalinlashishi kuzatiladi, bu silliq mushak hujayralarining ko'payishi, kollagen va mukopolisaxaridlarning cho'kishi bilan bog'liq. Ehtimol, parietal trombozning rivojlanishi. Yallig'lanishning oxirgi bosqichida, shu jumladan davom etayotgan terapiya fonida, tomir endoteliysi va adventitsiyaning fibrozi, kam mononuklear infiltratsiya bilan o'rta tomir membranasining degeneratsiyasi mavjud.

Alomatlar

Bemorlarning taxminan yarmida birlamchi jismoniy alomatlar namoyon bo'ladi : darmonsizlik, isitma, uyqu buzilishi, vazn yo'qotish, bo'g'imlarda og'riq va charchoq. Ko'pincha anemiya va eritrotsitlar cho'kish tezligining oshishi bilan birga keladi. Bu bosqich asta-sekin susayadi va surunkali bosqichga o'tadi, aorta va uning shoxlarida yallig'lanish jarayonlari bilan tavsiflanadi. Takayasu sindromi bilan og'rigan bemorlarning ikkinchi yarmida faqat dastlabki somatik belgilarsiz qon tomir tizimidagi kech o'zgarishlar aniqlanadi. Murakkab bosqichlarda tomirlar devorlarining zaifligi mahalliy anevrizmalarga olib kelishi mumkin. Shuningdek, sindrom odatda bemorda Raynaud fenomenini keltirib chiqaradi.

Ta'sir qilingan hududlarni tavsiflovchi Takayasu sindromining kech bosqichlarining to'rt turi mavjud:

• Birinchi tur - faqat aorta yoyi va undan cho'zilgan arteriyalar ta'sirlanadi
• Ikkinchi tur - faqat ko'krak va qorin aortasi ta'sirlanadi
• Uchinchi tur - aorta yoyi ko'krak va qorin bo'shlig'i bilan birgalikda ta'sirlanadi.
• To'rtinchi tur - o'pka arteriyasidagi patologik o'zgarishlar qo'shiladi.

Davolash

Takayasu sindromi bo'lgan bemorlarga prednizolon buyuriladi. Kundalik boshlang'ich doza tana vazniga 1 mg / kg ni tashkil qiladi. Prednizolonning yuqori dozalarini uzoq muddatli qo'llashda sezilarli nojo'ya ta'sirlar tufayli, boshlang'ich doza bir necha hafta davomida asta-sekin kamayadi.

NAA nonspesifik arterioarteritni davolash konservativ va jarrohlik usullarini o'z ichiga oladi. Kerakli davolanishsiz kasallik organlarda qon aylanishining yomonlashuvi, shuningdek, noqulay prognoz bilan progressiv kurs bilan tavsiflanadi.

Prognoz

Uzoq vaqt davomida bemorlarning ahvoli qoniqarli bo'lib qolmoqda, bu esa kollateral qon aylanishining rivojlanishi bilan bog'liq. Ushbu sindromda o'limning eng ko'p uchraydigan sabablari: insult, miokard infarkti, kamroq tez-tez aorta anevrizmasining yorilishi.

Adabiyotlar

• Takayasu M. A case with peculiar changes of the central retinal vessels^(ingl.) // Acta Societatis ophthalmologicae Japonicae. — Tokyo, 1908. — No. 12. — P. 554.
• Лыскина Г. А., Успенская Е. В. „Клиническая картина, диагностика и лечение неспецифического аортоартериита у детей“. Consilium medicum Ukraina, №10, 14–19. consilium-medicum.com.ua (2008). 2022-yil 12-mayda asl nusxadan arxivlangan. Qaraldi: 2022-yil 6-iyun.
• Сыволап В. В., Курилец Л. О. Случай синдрома Такаясу в клинической практике // Запорожский медицинский журнал. — 2014. — № 4(85). — P. 90–94. — ISSN 2306-4145.

Havolalar

• „Johns Hopkins Vasculitis Center Discusses Takayasu’s Arteritis“ (en). hopkinsvasculitis.org; archive.org. 2012-yil 19-noyabrda asl nusxadan arxivlangan. Qaraldi: 2016-yil 27-yanvar.
• „Takayasu’s Arteritis Research Association“ (en). takayasus.org; archive.org. 2006-yil 21-iyunda asl nusxadan arxivlangan. Qaraldi: 2016-yil 27-yanvar.