Idiopatik trombotsitopenik purpura

Idiopatik trombotsitopenik purpura (ITP, birlamchi immun trombotsitopeniya, Verlhof kasalligi) trombotsitlar destruktsiyasining kuchayishi va u bilan bogʻliq trombotsitopeniya natijasida kelib chiqqan surunkali otoimmun gematologik kasallikdir. ITP gemorragik sindromning eng keng tarqalgan sabablaridan biridir^[1].

Tarix

Idiopatik trombotsitopenik purpura dastlab Gippokratning yozuvlarida qayd etilgan. 1735-yilda kasallik P. Verlhof tomonidan tasvirlangan boʻlib, u oʻz-oʻzidan tiklanish holatlarini kuzatgan^[2]. 19-asrda ITPda gemorragik sindromning sababi qondagi trombotsitlar sonining kamayishi ekanligi aniqlandi.

Epidemiologiya

ITPning tarqalishi 100 000 kishiga 1 dan 13 gacha toʻgʻri keladi. Bemorlarning koʻpchiligi yosh va oʻrta yoshli ayollardir. Kasallik irsiy emas^[3].

Koʻrinishlar

ITP surunkali, toʻlqinli kasallikdir. Bu trombotsitopeniya, qon oqimida gigant trombotsitlarning tez-tez mavjudligi va suyak iligidagi funktsional faol boʻlmagan megakariotsitlar sonining normal yoki koʻpayishi bilan tavsiflanadi. Taxminan yarmida qonda antiplatelet antikorlari aniqlanadi. Qonda trombotsitlar darajasining sezilarli darajada pasayishi bilan (odatda 30x10 9 /l dan kam), turli darajadagi gemorragik sindrom kuzatilishi mumkin^[4]. Ikkinchisi odatda teri qonashlari (petexiya, purpura , ekximoz), shilliq qavatlardagi qon ketishlar, shuningdek (kamroq) burun, gingival va bachadondan qon ketish bilan ifodalanadi. Baʼzida melena va gematuriya kuzatiladi.

Patogenez

Kasallikning patogenezi etarlicha oʻrganilmagan. ITP oʻz trombotsitlariga qarshi qaratilgan otoimmun reaksiyaga asoslangan boʻladi. Bunday holda, OIV infeksiyasi , gepatit C , APS va SLE kabi ikkilamchi otoimmun trombotsitopeniya uchun hech qanday sabab yoʻq. Trombotsitlarga antikorlar har doim ham qon oqimida aniqlanmaydi. Bolalarda ITPning boshlanishi koʻpincha oʻtkir respiratorli virusli infeksiyalardan oldin boʻladi^[5].

Tasniflash

ITPning oʻtkir (6 oydan kam davom etadigan) va surunkali shakllari mavjud. Kasallik davriga koʻra, kuchayishi (inqiroz) va remissiya farqlanadi^[6].

Davolash

Standart birinchi darajali davolash varianti tizimli glyukokortikosteroidlar (GCS). 2015-yilda oʻtkazilgan randomizatsiyalangan sinovda deksametazonning toʻrt kunlik tomir ichiga yuborilishi prednizolonning uzoq kursidan (30 kun davomida ogʻiz orqali 1 mg/kg) koʻra samaraliroq va kamroq toksik boʻlgan^[7]. GCS samaradorligi yetarli boʻlmagan hollarda, splenektomiya, rituksimab, serdulatinib, shuningdek trombopoietin retseptorlarining oʻziga xos agonistlari (romiplostim, eltrombopag) qoʻllanadi. Kamdan kam hollarda boshqa immunosupressantlar (azatioprin, siklosporin va boshqalar) qoʻllanadi^[8].

Yana qarang

Manbalar

Havolalar

[1] ttps://polyclinika.ru/tech/trombotsitopenicheskaya-purpura-simptomy-i-lechenie/

[2] ttps://www.krasotaimedicina.ru/diseases/hematologic/thrombocytopenic-purpura

[3] ttps://www.invitro.ru/library/bolezni/35380/

[4] ttps://centr-hirurgii-spb.ru/diseases/bolezn-verlgofa/

[5] ttps://xn----7sbgbjkiu1beaxd0olbj.xn--p1ai/statyi/trombotsitopenicheskaya-purpura-simptomy-i-lechenie/

[6] ttps://illness.docdoc.ru/trombocitopenija_purpura

[7] ttps://www.policlinika-fts.ru/upload/docs21/kr150-idiopaticheskaya-trombotsitopenicheskaya-purpura-itp.pdf

[8] ttps://www.htjournal.ru/jour/article/view/336?locale=ru_RU

[1]

[2]

[3]

[4]

[5]

[6]

[7]

[8]