Qalqonsimon bezning anaplastik saratoni

Anaplastik qalqonsimon bez saraton, shuningdek, anaplastik tiroid karsinomasi sifatida ham tanilgan, qalqonsimon bezdagi hujayralarning nazoratsiz o'sishi bilan tavsiflangan qalqonsimon bez saratonining agressiv shaklidir. Saratonning bu shakli odatda agressivligi va saratonni davolashga chidamliligi tufayli juda yomon kechadi[1]. Anaplastik qalqonsimon saraton hujayralari juda g'ayritabiiydir va odatda qalqonsimon bezning asl hujayralariga o'xshamaydi va kam differensiallashgan, bez funksiyasini bajarishga ixtisoslashmagan hujayralar bo'ladi.

Qalqonsimon bezning anaplastik saratoni qalqonsimon bez saratonining kam uchraydigan shakli bo'lib, atigi 1-2% hollarda uchraydi, ammo yuqori o'lim darajasi tufayli qalqonsimon bez saratonidan kelib chiqadigan o'limning 20-50% ini tashkil qiladi[2]. Tashxis qo'yilgandan keyin o'rtacha omon qolish muddati uch oydan olti oygacha.[2] Ba'zi tadqiqotlar shuni ko'rsatadiki, 10-15% bemorlar 1 yildan ortiq omon qoladi; 3 va 5 yillik omon qolish juda kam uchraydi.[3][4] Bu kasallik ayollarda erkaklarnikiga qaraganda tez-tez uchraydi va ko'pincha 40 dan 70 yoshgacha bo'lgan odamlarda kuzatiladi[2].

Belgilari

tahrir

Qalqonsimon bezning anaplastik saratoni odatda bo'yin massasining tez kattalashishi bilan namoyon bo'ladi[2]. Ba'zida terining qizarishi va shishishi kuzatilishi mumkin. Kasallik odatda qizilo'ngach, uyqu arteriyalari, hiqildoqning qaytuvchi nervi va traxeya kabi yaqin joylashgan tuzilmalarni siqish orqali simptomlarni keltirib chiqaradi. Mahalliy anatomik tuzilmalarning bunday siqilishiovozni nazorat qilishda qiyinchilik, bo'g'ilish, yutish qiyinligi yoki nafas olish qiyinlishuvi kabi alomatlarga olib kelishi mumkin[2]. Boshqa alomatlar orasida yo'tal, bo'yin og'rig'i yoki saratonning tanadagi uzoq joylarga, masalan, miyaga tarqalishining belgilari kiradi . Bu saraton kamdan-kam hollarda qon aralash yo'tal bilan namoyon bo'lishi mumkin[2].

Sabablari

tahrir

Qalqonsimon bezning anaplastik saratoni uchun quyidagilar xavf omillari bo'lishi mumkin: yosh 60dan balandligi, uzoq vaqt davom etgan bo'qoq va ko'krak qafasi nurlanishidan ta'sirlanish.

Patogenez

tahrir

Bunday saraton holatlarining deyarli yarmi avval mavjud bo'lgan ixtisoslashgan hujayrali qalqonsimon bez saratoni fonida sodir bo'ladi. Bu shuni ko'rsatadiki, ko'plab ATC holatlari differensiyalangan qalqonsimon bez saratonidan kelib chiqadi va buning natijasida yanada agressiv va davolash qiyin bo'ladi. Qalqonsimon bezning differensiallashgan hujayrali saratoni 20-50% hollarda nozik igna aspiratsiya biopsiyalarida aplastik saraton bilan birga aniqlanadi[2].

Anaplastik o'smalar yuqori mitotik tezlikka ega bo'lib, ko'pincha mahalliy qon va limfa tomirlarini egallab oladi[5]. Hujayra o'limi ko'pincha mikroskopik tasvirlarda ko'rinadi[2]. Ignali aspiratsiya biopsiyasida yadrolarning xarakterli vezikulyar ko'rinishi aniqlangan keksa bemorlarda mahalliy shishgan limfa tugunlarining mavjudligi anaplastik karsinoma tashxisini qo'llab-quvvatlaydi. Qalqonsimon bezning anaplastik saratonining mikroskopik tasvirlari odatda T hujayralari va makrofaglar kabi immun tizimining yallig'lanish hujayralarini ko'rsatadi[2].

Immunogistokimyoviy test anaplastik saratonda odatda keratin, p53 va PAX8 oqsillari uchun ijobiy va qalqonsimon transkripsiya omil-1, tiroglobulin va kalsitonin uchun salbiy hisoblanadi[2]. Qalqonsimon bez anaplastik saratoni hujayralari PD-L1 ifodasining yuqori darajasini namoyish etadi[2]. BRAF va TERT mutatsiyalari differensiallashgan hujayrali qalqonsimon bez saratoniga qaraganda anaplastik saratonda tez-tez uchraydi[2].

Diagnostika

tahrir

Qalqonsimon bez to'qimasini mikroskopik tekshirish uchun namuna olish maqsadida nozik igna aspiratsiyasi zarur. Bu tajribali patologga anaplastik saratonni boshqa kasalliklardan, masalan, qalqonsimon bez saratonining boshqa shakllaridan farqlash imkonini beradi[2]. Qalqonsimon bez anaplastik saratoni va kam ixtisoslashgan qalqonsimon bez saratoni o'rtasidagi farqni aniqlash juda muhim va buni farqlash qiyin bo'lishi mumkin[2]. PAX-8 musbat bo'yalishi va anaplastik saratonning qo'shilgan boshqa qalqonsimon bez saratoni bilan bog'liqligi tashxisni qo'llab-quvvatlaydi[2].

Qalqonsimon bez anaplastik saratoni mikroskopik xususiyatlariga ko'ra bir nechta turli kichik sinflarga bo'linadi. Bularga sarkomatoid, yassi hujayrali, osteoklastik, pausisellular, rabdoid va karsinomasarkoid variantlar kiradi[2]. 2019-yil holatiga ko'ra, kasallikning ushbu kichik turlari tan olinganiga qaramay, ushbu tasnif davolashdagi farqlarga olib kelmadi[2]. Anaplastik saraton har doim tashxis qo'yilganda IV bosqich deb topiladi[6].

Anaplastik saraton uchun ishonchli laboratoriya tekshiruvlari mavjud emas[2]. Anaplastik saraton bilan zararlangan bemorlarning ultratovush tekshiruvi mahalliy tuzilmalarni bosib olgan gipoexogen massani (ultratovushda qorong'i ko'rinadi) aniqlaydi va bo'yin limfa tugunlari metastazlarining mavjudligi yoki yo'qligini yaxshiroq tavsiflashga yordam beradi[2]. Agar jarrohlik rejalashtirilgan bo'lsa, bo'yinning kontrastli kompyuter tomografiyasi (KT) o'tkazilishi kerak[2]. Bu saratonni bosqichma-bosqich aniqlash uchun PET orqali skanerlash afzalroqdir, lekin agar PET mavjud bo'lmasa, bo'yin, ko'krak, qorin va tos a'zolarining kompyuter tomografiyasiga almashtirish mumkin[2]. Boshqa organlardagi metastazlarni aniqlash uchun miyaning magnit-rezonans tomografiyasi (MRI) ham tavsiya etiladi[2].

Differensial diagnostika

tahrir

Qalqonsimon bez anaplastik saratoniga qo'shimcha ravishda, tez kattalashib borayotgan bo'yin massasi boshqa bir qancha muhim tashxislarni ham ko'rib chiqishga undaydi. Bularga qalqonsimon bezning birlamchi limfomasi, kam ixtisoslashgan qalqonsimon bez saratoni, sarkomalar va ovqat hazm qilish tizimi va nafas yo'llari yuqori qismlarining saratoni metastazlari kabi boshqa saraton turlari kiradi[2]. Qalqonsimon bezning yassi hujayrali karsinomasi bu belgining kamdan-kam uchraydigan sababidir[2].

Davolash

tahrir
 
Qalqonsimon bezning anaplastik saratoni ultratovush tasvirida ko'rinishi
 
Qalqonsimon bezning anaplastik karsinoma hujayralari

Qalqonsimon bez anaplastik saratoni favqulotda saraton tashxisi hisoblanadi, chunki u bo'ynida t

tez o'sishi tufayli havo yo'llari va / yoki qizilo'ngachni to'sib qo'yish xavfi yuqori bo'lib, ularning har biri zudlik bilan tuzatilmasa, asfiksiya tufayli odamning o'limiga olib kelishi mumkin[2].

Qalqonsimon bezning anaplastik saratoni o'ziga o'xshash kasalliklaridan farqli o'laroq, jarrohlik yoki boshqa davolash usullari bilan davolash mumkin emas va atrofdagi to'qimalarga kirib borishga moyilligi tufayli odatda rezeksiya qilinmaydi[7]. Optimal boshqaruv uchun endokrinolog, bosh va bo'yin jarrohi, tibbiy onkolog, radiatsiya onkologi va palliativ yordam shifokorini o'z ichiga olgan turli ixtisosliklarga ega jamoa zarur[2]. Palliativ davolash odatda kimyoterapiya bilan birlashtirilgan radiatsiya terapiyasini o'z ichiga oladi.

Anaplastik saraton uchun qo'llab-quvvatlovchi yordamning bir qismi sifatida traxeostomiyadan foydalanish munozarali holat[2].

Fosbretabulin ( kombretastatinning bir turi), bortezomib va TNFga bog'langan apoptoz qo'zg'atuvchi ligand kabi dorilar in vitro va inson klinik tadqiqotlarida tekshirilmoqda. O'sma qon tomirlarini tanlab yo'q qiladigan dori turi bo'lgan fosbretabulin[8] bilan I va II bosqich klinik sinovlari natijalarini qo'llab-quvvatlanishiga asoslanib, klinik sinovlar ushbu dori anaplastik saraton bilan kasallangan bemorlarning omon qolish muddatini uzaytira oladimi yoki yo'qligini baholanadi[9].


Shuningdek, immunoterapiya ham qalqonsimon bezning anaplastik saratonini davolashda muhim rol o'ynay boshladi va bir nechta davom etayotgan klinik sinovlar ijobiy ta'sir ko'rsatmoqda. Sinovdan o'tkazilayotgan maxsus dorilar - asezolizumab, pembrolizumab va spartalizumab va boshqalar.

Molekulyar asosli kombinatsion terapiya saratonning sezilarli regressiyasiga olib kelishi mumkin, bu esa bemorlarni davolovchi jarrohlik amaliyotini o'tkaza olishiga olib kelishi mumkin[10].

Manbalar

tahrir
  1. "Anaplastic thyroid cancer with uncommon long-term survival". J Chin Med Assoc 69 (10): 489–91. 2006. doi:10.1016/S1726-4901(09)70314-4. PMID 17098674. 
  2. 2,00 2,01 2,02 2,03 2,04 2,05 2,06 2,07 2,08 2,09 2,10 2,11 2,12 2,13 2,14 2,15 2,16 2,17 2,18 2,19 2,20 2,21 2,22 2,23 2,24 2,25 2,26 Chintakuntlawar, AV; Foote, RL; Kasperbauer, JL; Bible, KC (March 2019). "Diagnosis and Management of Anaplastic Thyroid Cancer.". Endocrinology and Metabolism Centers of North America 48 (1): 269–84. doi:10.1016/j.ecl.2018.10.010. PMID 30717908. 
  3. Zivaljevic, Vladan, MD, PhD, Vlajinac, Hristina, et al. Case-Control Study of Anaplastic Thyroid Cancer: Papillary Thyroid Cancer Patients as Controls. Endocrinologist. 2010;20(6):308-311. doi:10.1097/TEN.0b013e3181fd02f2.
  4. Rodriguez JM, Pinero A, Ortiz S, et al. Clinical and histological differences in anaplastic thyroid carcinoma. Eur J Surg. 2000;166:34-38.
  5. Hu MI, Vassilopoulou-Sellin R, Lustig R, Lamont JP. "Thyroid and Parathyroid Cancers" (Wayback Machine saytida 2010-02-28 sanasida arxivlangan) in Pazdur R, Wagman LD, Camphausen KA, Hoskins WJ (Eds) Cancer Management: A Multidisciplinary Approach (Wayback Machine saytida 2013-10-04 sanasida arxivlangan). 11 ed. 2008.
  6. Harrison's Principles of Internal Medicine, 18th edition, p.2934
  7. Haigh PI (2000). "Anaplastic thyroid carcinoma". Curr Treat Options Oncol 1 (4): 353–7. doi:10.1007/s11864-000-0051-8. PMID 12057160. 
  8. Granata, Roberta; Locati, Laura D.; Licitra, Lisa (October 2014). "Fosbretabulin for the treatment of anaplastic thyroid cancer". Future Oncology (London, England) 10 (13): 2015–2021. doi:10.2217/fon.14.154. ISSN 1744-8301. PMID 25396774. 
  9. Sosa, Julie A.; Elisei, Rossella; Jarzab, Barbara; Balkissoon, Jai; Lu, Shiao-ping; Bal, Chandrasekhar; Marur, Shanthi; Gramza, Ann et al. (February 2014). "Randomized Safety and Efficacy Study of Fosbretabulin with Paclitaxel/Carboplatin Against Anaplastic Thyroid Carcinoma". Thyroid 24 (2): 232–240. doi:10.1089/thy.2013.0078. PMID 23721245. 
  10. Maniakas A, Dadu R, et al., Overall Survival in Patients With Anaplastic Thyroid Carcinoma, 2000-2019 "JAMA Oncology",https://jamanetwork.com/journals/jamaoncology/article-abstract/2769127