Kistali buyrak kasalligi

Buyrak kista kasalligi koʻpgina irsiy, rivojlanish va orttirilgan kasalliklarni keng doirasini anglatadi va kista oʻzgarishlari bilan neoplazmalarni oʻz ichiga olgan holda, 40 dan ortiq tasnif va kichik turlari aniqlangan. Kasallikning kelib chiqishiga qarab, kasallik tugʻilish paytida yoki kattalar hayotida paydo boʻlishi mumkin. Kistali kasallik bir yoki ikkala buyrakni qamrab olishi mumkin va boshqa anomaliyalar mavjud boʻlganda sodir boʻlishi yoki boʻlmasligi mumkin. Bu holat erkaklarda koʻproq uchraydi va yosh bilan koʻpayadi. Buyrak kistalari 50 yoshdan oshgan bemorlarning 50% dan ortigʻida qayd etilgan. Odatda, kistalar yiliga 2,88 mm gacha oʻsib, unga bogʻliq ogʻriq yoki qon ketishlarga olib kelishi mumkin. 

Kista boʻyni kasalliklaridan eng keng tarqalganlari ikkita kichik turdagi polikistalik boʻyin xastaligi: kamroq tarqalgan avtosomal resesssiv va koʻproq keng tarqalayotgan avtosomal dominant. Avtosomal resessiv polikistik buyrak kasalligi (ARPKD) asosan chaqaloqlar va kichik bolalarda aniqlanadi, avtosomal dominant polikistik kasalligi (ADPKD), koʻpincha katta yoshda aniqlanadi.

Turlari

Keng tarqalgan kista buyrak kasalliklari

Kista buyrak kasalligi bir yoki ikkala buyrakda kistalar shakillanishi bilan bogʻliq turli holatlarni oʻz ichiga oladi. Eng keng tarqalgan kichik guruh – bu polikistalik buyrak kasalligi (PKD), u ikkita kichik guruhli genetik anomaliyaga ega boʻlib, avtosomal resessiv polikistalik buyraklar kasalligi (ARPKD) va avtosomal dominant polikistalik buyrak kasalligi (ADPKD). Natijada, sabab genetik, rivojlanish yoki yuqumli yoki zararli boʻlishi mumkin boʻlgan tizimli kasallik bilan bogʻliq boʻlishi mumkin. Genetik kistali buyrak kasalligining boshqa turlari medulyar kista buyrak kasalligini (MCKD) va glomerulokistik buyraklar kasalligini (GCKD) oʻz ichiga oladi.

Polikistalik buyrak kasalligi

PKD buyraklarda koʻplab kistalar oʻsishiga sabab boʻladi. Bu kistalar suyuqlik bilan toʻldiriladi va agar ular haddan tashqari oʻsib chiqsa, ularning shakli oʻzgaradi va ularni kattalashtiradi, bu esa buyraklarning shikastlanishiga olib keladi.PKD1 va PKD2 genlaridagi mutatsiyalar odatda balogʻat yoshida tashxis qoʻyiladigan avtosomal dominant polikistalik buyrak kasalligi (ADPKD) uchun javobgardir.Ushbu genlar polikistalik oqsillarni kodlaydi va bu genlarga tegishli mutatsiyalar meros boʻlib, avtosomal dominant kista buyrak kasalligining buzilishi uchun javobgardir. Qoʻshma Shtatlarda yarim milliondan ortiq odam PKDga ega, bu buyrak yetishmovchiligining toʻrtinchi asosiy sababidir. PKD barcha irqlar va jinslarga teng taʼsir qiladi va PKD bilan kasallanganlar jigar, oshqozon osti bezi, taloq, tuxumdonlar va yo'g'on ichak kabi boshqa organlarda kistalar rivojlanishi ehtimoli bor. Odatda, bu oxirgi kistalar muammo tugʻdirmaydi. Bemorlarning yarmida simptomlarning namoyon boʻlishi yoʻq, ammo simptomlar quyidagilarni oʻz ichiga olishi mumkin: gematuriya, orqa yoki qorin og'rig'i yoki gipertenziya rivojlanishi. Kasallik odatda 30 yoshdan oldin namoyon boʻladi va 45% 60 yoshda buyrak etishmovchiligini rivojlantiradi. Hozirgi vaqtda HDK1 genidagi mutatsiya bachadonda tashxis qoʻyilishi mumkin boʻlgan avtosomal retsessiv polikistalik buyrak kasalligi (ARPKD) uchun javob beradi, deb taxmin qilinadi.

Sababi

Kista rivojlanishining asosiy joylari – buyrak tubulasi. Bir necha millimetrlik oʻsish sodir boʻlgandan soʻng, kistalar ota-ona tubulasidan ajralib chiqadi, bu ajralish quvurli epiteliyning haddan tashqari koʻpayishi yoki ortiqcha sekretsiyasi tufayli yuzaga keladi.

Diagnostika

Tashxis ultratovush, tomografiya yoki MRI yordamida koʻrishni oʻz ichiga oladi. Eng arzon, invaziv boʻlmagan va eng ishonchli usul bu ultratovush tekshiruvidir, ammo kichikroq kistalar aniqlanmasligi mumkin, KT va MRI aniqligi esa kichikroq kistalarni aniqlash imkonini beradi. Biroq, tomografiya va MRIning murakkabligi va xarajatlari koʻpincha yuqori xavfli vaziyatlarda qoʻllanadi. MRI kistalarning rivojlanishini va buyraklarning oʻsishini kuzatish uchun ishlatiladi.

Davolash

Davolashning maqsadi kasallik va uning alomatlarini boshqarish hamda asoratlarini oldini olish yoki kechiktirishdir. Variantlar orasida og'riq qoldirish uchun dorilar (ibuprofen va boshqa „buyrak faoliyatini yomonlashtirishi mumkin boʻlgan steroid boʻlmagan yalligʻlanishga qarshi vositalar (NSAID)“ bundan mustasno), oqsil va natriy miqdori past boʻlgan ovqatlanish, diuretiklar, siydik yo'li infektsiyalarini davolash uchun antibiotiklar yoki kistalarni drenajlash uchun aralashmalar mavjud. Buyrak yetishmovchiligi boʻlgan surunkali buyrak kista kasalligida buyrak transplantatsiyasi yoki dializ zarur boʻlishi mumkin.

Prognoz

70 yillarning oxiriga kelib, CKD bilan kasallangan bemorlarning 50-75 foizi buyrakni almashtirish terapiyasini, dializ yoki buyrak transplantatsiyasini talab qiladi. Kistlarning soni va hajmi va buyraklar hajmi CKD va buyrak etishmovchiligining soʻnggi bosqichining rivojlanishi uchun prognozdir. PKD buyrak saratoni rivojlanish xavfini oshirmaydi, ammo agar bunday rivojlansa, ikki tomonlama boʻlish ehtimoli koʻproq. Oʻlimning eng mumkin boʻlgan sababi yurak kasalligi, miya anevrizmasining yorilishi yoki tarqalgan infektsiyadir. Oʻrtacha umr koʻrishga taʼsir qilishi mumkin boʻlgan baʼzi omillar mutatsiyaga uchragan gen turi, jinsi, boshlangʻich yoshi, yuqori qon bosimi, proteinuriya, gematuriya, UTI, gormonlar, homiladorlik va kistlarning hajmi. Agar xavf omillari nazorat qilinsa va kasallik barqarorlashtirilsa, bemorning umri sezilarli darajada uzaytirilishi mumkin.